L’insomnie familiale fatale (IFF) est une maladie rare à prions héréditaire qui touche une centaine de personnes dans le monde. Cette maladie consiste à priver le corps de sommeil. Elle s’attaque au système nerveux du malade jusqu’à l’affaiblir afin de provoquer la mort.
À l’heure où l’on parle souvent de maladies assez connues dans le monde, comme le Covid-19, la grippe, la bronchiolite ou encore le cancer, d’autres pathologies considérées comme «mortelles» existent mais sont peu connues du grand public, à l’instar de l’insomnie familiale fatale (IFF).
On parle ici d’une maladie dite «à prions». Il s’agit de pathologies «cérébrales dégénératives rares, progressives, fatales et actuellement incurables qui sont due aux transformations d’une protéine en une forme altérée», comme l’explique le manuel MSD, un site de référence pour les médecins et les pharmaciens.
L’insomnie familiale fatale est très rare puisqu’elle touche une quarantaine de familles, soit environ une centaine de personnes dans le monde. Elle consiste à perturber le sommeil d’un malade en touchant de façon prédominante une aire du cerveau, le thalamus, centre du sommeil.
Une fois que la personne est atteinte de cette maladie, cette dernière aboutit à la détérioration de ses fonctions cognitives et à une perte de la coordination au point de provoquer la mort.
Le malade plongé dans un coma en raison du manque de sommeil
Concernant les symptômes, ceux-ci commencent «à la fin de la vingtaine et peu après les 70 ans de la personne (l’âge moyen est de 40 ans)», a noté le manuel MSD. Le patient retrouve alors des difficultés mineures à s’endormir et reste éveillé. Mais une fois que le sommeil est retrouvé, le malade atteint de l’insomnie familiale fatale peut beaucoup bouger et donner des coups de pied en raison des hallucinations.
Par conséquent, il se réveille et le sommeil devient impossible. «Plus tard, les fonctions cognitives se détériorent et la coordination est perdue. Le rythme cardiaque peut accélérer, la tension artérielle peut augmenter et la transpiration devient abondante», précise le manuel MSD.
Par la suite, la personne atteinte de l’insomnie familiale fatale peut être plongée dans un coma dû au manque de sommeil et à une atteinte importante du système nerveux. Des conditions qui provoquent finalement le décès du malade «en quelques mois à quelques années».
À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement contre cette maladie. La seule prise en charge «symptomatique» consiste à soulager les symptômes, comme son nom l’indique, des patients pour que ces derniers souffrent le moins possible en fin de vie.